Опухоли ЦНС в структуре заболеваемости злокачественными опухолями у детей занимают второе место после гемобластозов. Интракраниальные (внутричерепные) опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными. Среди доброкачественных выделяют глиомы, высокодифференцированные астроцитомы и краниофарингеомы. Для доброкачественных опухолей ЦНС характерен медленный рост, отсутствие гематогенного и лимфогенного метастазирования. Заболевание проявляется прогрессирующей общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой.

Среди злокачественных опухолей выделяют: медуллобластомы (примитивная нейроэктодермальная опухоль, располагающаяся в мозжечке и в области дна IV желудочка), полушарные примитивные нейроэктодермальные опухоли, низкодифференцированные астроцитомы, эпендимомы, глиобластомы. В области шишковидного тела возникают интракраниальные тератобластомы. Для этих опухолей характерно появление общемозговой и соответствующей очаговой неврологической симптоматики: рвота, головная боль, парезы глазодвигательных нервов и черепно-мозговых нервов, нарушение проводимости, нарушение регуляции жизненно-важных центров. При опухолях задней черепной ямки возникают атаксия, нистагм, интенционный тремор.

При подозрении на опухоль головного мозга проводят РКТ или МРТ головного мозга. Лечение опухолей ЦНС комплексное и включает в себя нейрохирургическую операцию, лучевую терапию и химиотерапию.

Среди лейкозов (белокровие, лейкемия) у детей выделяют острые и хронические формы. В абсолютном большинстве дети наиболее подвержены острому лимфобластному лейкозу, в меньшей степени - острому нелимфобластоному (миелоидному) лейкозу, значительно реже встречается хронический миелолейкоз. Острый лимфобластный лейкоз наиболее часто встречается в возрасте от 2 до 5 лет и 8-14 лет, для острого миелоидного лейкоза распределение заболеваемости по возрастам равномерное с небольшим преобладанием в возрасте до 2 лет и старше 13 лет.

Первые симптомы заболевания связаны с блоком дифференцировки костномозговых предшественников форменных элементов крови и их патологической пролиферацией в костном мозге, угнетением нормальных ростков гемопоэза и "выходом" незрелых клеток-предшественников в периферическую кровь. Среди этих симптомов наиболее характерны: анемический синдром, явления повышенной кровоточивости (петехии, гематомы на коже, носовые или десневые кровотечения, инфекции - лихорадка, реже некротическая ангина).

Неходжскинская лимфома (НХЛ, лимфосаркома) - злокачественная опухоль, исходящая из лимфоидной ткани.

Заболеваемость этой опухолью составляет в разные возрастные периоды 0,2-1 случай на 100 тысяч детского населения в год. Лимфомы поражают в основном детей 3-6 и 8-15 лет. Заболеваемость мальчиков превышает заболеваемость девочек в 3,4 раза. НХЛ может быть ассоциирована с инфекцией, вызываемой вирусом Эпштейна-Барр и ВИЧ-инфекцией.

Органы брюшной полости являются первичной локализацией в 35% случаев. Как правило, поражается илеоцекальный отдел кишечника, аппендикс, восходящая ободочная кишка. Реже первично поражаются почка, забрюшинные лимфоузлы, мезентериальные лимфоузлы, желудок, лимфоидные органы кольца Вальдейера-Пирогова, периферические лифатические узлы. Симптомы проявляются в виде болей в животе, развития непроходимости, связанной с инвагинацией кишки или обтурацией её опухолью, асцита, пальпируемой опухоли в брюшной полости, обтурационной желтухи (редко).

В связи с бурным ростом при НХЛ важны быстрая диагностика и срочное начало интенсивной химиотерапии. Её начало сопровождается синдромом лизиса опухоли - неотложным состоянием, проявляющимся острой почечной недостаточностью. При лимфоме Беркитта и крупноклеточной лимфоме проводится интенсивная курсовая химиотерапия, при лимфобластных НХЛ - длительная дробно-протяжённая химиотерапия с обязательным интратекальным введением цитостатических препаратов с целью профилактики поражения ЦНС. Применение лучевой терапии не показано, она используется с профилактической целью только при лимфобластных НХЛ в виде краниального облучения. В настоящее время при современной интенсивной химиотерапии выздоравливают 75-80% больных с неходжкинскими лимфомами.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, предположительно связанное с инфекцией, вызываемой вирусом Эпштейна-Барр. Опухоль возникает в первичном очаге и распространяется метастатическим путём. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет 0,5-3,1 на 100 тысяч населения в год. Дети составляют около 15% заболевших. У детей наблюдается 2 пика заболеваемости: с 4 до 6 и с 12 до 14 лет. В первом пике заболеваемости число заболевших мальчиков втрое превышает количество девочек. В подростковом возрасте межполовое соотношение выравнивается.

Ведущим симптомом лимфогранулематоза является увеличение периферических лимфоузлов, наиболее часто в области шеи. Увеличение лимфоузлов происходит постепенно в течение нескольких месяцев. Поражённые лимфоузлы достигают больших размеров и сливаются в опухолевый конгломерат. При осмотре больного обращает на себя внимание деформация шеи, пальпаторно определяются плотные, плохо смещаемые, безболезненные лимфоузлы, не спаянные с окружающими тканями. Местные симптомы воспаления отсутствуют. При наличии опухолевого конгломерата в последнем пальпируются лимфатические узлы разной степени плотности. Поражение лимфоузлов шеи симулирует банальную лимфаденопатию и болезнь кошачьих царапин.

В 20-25% случаев в процесс вовлекаются лимфатические узлы в средостении, что может привести к сдавлению дыхательных путей и синдрому компрессии верхней полой вены. Также поражаются забрюшинные лимфоузлы, селезёнка, паховые лимфоузлы.

В основе диагностики лимфогранулематоза лежит обнаружение в субстрате опухоли клеток Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина. Аспирационная (игольная) биопсия является предварительным методом диагностики. Вариант лимфогранулематоза устанавливается после биопсии и морфологического исследования поражённого лимфоузла. В диагностике лимфогранулематоза обязательна трепанобиопсия костного мозга с целью исключения его поражения.

План лечения лимфогранулематоза включает химиолучевую терапию. Пятилетняя ремиссия достигается у 90-95% больных.

Гемобластозы - группа злокачественных опухолей, источником роста которых является кроветворная и лимфатическая ткань. Гемобластозы составляют около 40% злокачественных новообразований у детей. Излечение гемобластозов достигается посредством полихимио- и лучевой терапии. Роль хирурга в лечении гемобластозов обычно ограничивается биопсией опухоли с целью установления морфологического диагноза. В ряде случаев проводятся операции по поводу осложнений опухолевого процесса (перфорация полого органа, кишечная непроходимость и т.д.).

Рак щитовидной железы составляет около 5-8% всех злокачественных опухолей детского возраста. Раком щитовидной железы чаще болеют мальчики - соотношение с заболевшими девочками составляет 5:1. Предрасполагающим фактором к развитию рака щитовидной железы является ионизирующее излучение, что подтверждается ростом заболеваемости раком щитовидной железы после аварии на Чернобыльской АЭС.

Из симптомов рака щитовидной железы первой обращает на себя внимание асимметрия и деформация передней поверхности шеи. Больные жалуются на ощущение инородного тала и дискомфорт при глотании и поворотах головы. При этом болезненные ощущения нехарактерны. При пальпации можно обнаружить небольшой безболезненный плотный узелок, имеющий тенденцию к росту, а также увеличенные регионарные лимфоузлы. При запущенных формах рака щитовидной железы отмечаются осиплость голоса и афония, а также затруднение дыхания. Опухолевая интоксикация для рака щитовидной железы нехарактерна.

Лечение рака щитовидной железы зависит от стадии. При I-III стадиях используют только хирургический метод лечения - выполняют гемитиреоид- или тиреоидэктомию с фасциально-футлярным иссечением регионарных лимфоузлов и клетчатки. При IV стадии используют комбинацию хирургического метода с лечением радиоактивным йодом и возможным включением лучевой терапии.

Исходы при раке щитовидной железы достаточно оптимистичны. При I и II стадиях выживают 100% больных, при III стадии около 85%, при IV стадии около 70% больных.

Меланома - злокачественное новообразование кожи, развивающееся из клеток крови - меланоцитов. Это чрезвычайно редкая опухоль в детском возрасте. Частота меланомы у детей составляет около 1% от случаев этой опухоли во всех возрастных группах. Частота меланомы увеличивается с возрастом, тем не менее, у детей выделяют два пика заболеваемости этой опухолью: 5-7 и 11-15 лет.

В развитии меланомы выделяют два основных предрасполагающих фактора - травму и инсоляцию (солнечное излучение). Оба этих типа воздействий провоцируют злокачественное перерождение элементов кожи. Это диктует необходимость планового удаления невусов ("родинок") с участков, где они подвергаются наибольшей травматизации от одежды и обуви, а также отказ от чрезмерного увлечения загоранием на солнце.

В 70% случаев меланома развивается из невусов, в 30% - на "чистых" участках кожи. Локализацией меланомы может быть любой участок тела.

В лечении меланомы ведущим методом является радикальная хирургическая операция. Химиотерапия и лучевая терапия при этой опухоли малоэффективны. В последние годы при этой опухоли получены обнадёживающие результаты.

Прогноз при меланоме прогрессивно ухудшается в зависимости от стадии. При I стадии выживают до 90% больных, при II - до 70%.

Нейробластома - врождённая опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы.

Заболеваемость нейробластомой составляет 6-8 человек на 1 миллион детского населения в год, или 10 случаев на миллион живорождённых. Типичный возраст манифестации заболевания - около 2 лет, хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорождённости. Как и для других врождённых опухолей, для нейробластомы характерно сочетание с пороками развития.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность в редких случах спонтанно, а чаще под действием химиотерапии, "дозревать", превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому. Однако даже такая "зрелая" ганглионейробластома остаётся злокачественной опухолью, способной к отдалённому метастазированию и требует противоопухолевого лечения.

Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, хирургическое удаление первичной опухоли (при необходимости - с удалением компонента опухоли в вертебральном канале), удаление резектабельных метастазов и лучевую терапию на область опухоли и выявленных метастазов. Прогноз при нейробластоме в наибольшей степени зависит от стадии опухоли. При I стадии выживают 90% больных, при II - 70%, при III - 50%.

Забрюшинное пространство - анатомическая область, расположенная между пристеночной брюшиной и внутрибрюшной фасцией, простирающаяся от диафрагмы до малого таза. Забрюшинное пространство заполнено жировой и рыхлой соединительной тканью с расположенными в них органами, сосудами, нервами и лимфатическими узлами. Забрюшинное пространство относится к глубинным областям организма, диагностика опухолей в которых представляет определённую трудность.

Злокачественные опухоли в забрюшинном пространстве могут возникать из всех расположенных в нём органов и тканей. Наиболее частыми злокачественными опухолями забрюшинного пространства являются нефробластома и нейробластома.

Опухоли печени у детей считаются относительно редкими: заболеваемость ими в детском возрасте составляет 1,6 случая на 100 тысяч детского населения в год. Это составляет около 2,5% всех случаев регистрации злокачественных опухолей у детей.

Гистологически возможны два варианта злокачественных опухолей печени - гепатобластома и гепатоцеллюлярный рак (гепатоцеллюлярная карцинома, печёночно-клеточный рак).

Гепатобластома - типичная для детского возраста опухоль, носящая врождённый характер. Она закладывается в период внутриутробного развития и проявляется, как правило, в течение первых пяти лет жизни. При этом 25% случаев приходится на первый год жизни. Гепатоцеллюлярный рак представляет собой типично взрослую форму злокачественного процесса в печени. У детей типичным возрастом манифестации гепатоцеллюлярного рака является 10-15 лет.

Патогенез и клиника гепатобластомы и гепатоцеллюлярного рака сходны. Для них характерны гематогенное (в лёгкие, кости, костный мозг и другие органы) и лимфогенное (в регионарные лимфоузлы) метастазирование.

Местно опухоли печени проявляют себя увеличением и асимметрией живота. Боли не являются характерными. Наличие запущенных опухолей сопровождается опухолевой интоксикацией, однако часто и при наличии опухоли больших размеров субъективное самочувствие детей остаётся удовлетворительным.

В лечении злокачественных опухолей печени ведущим методом является хирургическая операция. Химиотерапия при данных опухолях наиболее эффективна при гепатобластоме, по сравнению с гепатоцеллюлярным раком. Облучение печени неэффективно и опасно из-за возможности распада печени и острой печёночной недостаточности. Возможности радикального удаления зависят от размеров и локализации опухоли. Удаление возможно, если опухоль локализуется в одной из долей печени. В этом случае выполняют право- или левостороннюю гемигепатэктомию или атипичную резекцию печени. Если опухоль прорастает в ворота печени или в другую долю, радикальная операция невозможна.

Прогноз при злокачественных опухолях печени зависит от радикальности операции. В случае проведения радикальной операции прогноз благоприятный.

Герминогенные опухоли - группа доброкачественных и злокачественных опухолей, развивающихся в любой части репродуктивной системы или в областях произошедшей внутриутробно эктопии ( перемещения) зародышевых клеток в другие органы и ткани. Герминогенные опухоли относят к редким: они составляют 3% от всех злокачественных опухолей детского возраста.

Выживаемость при тератобластомах составляет около 90%.

Саркомы мягких тканей - группа злокачественных опухолей, происходящих из клеток мягких тканей. К мягким тканям относят поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, жировую ткань, сосуды, оболочки нервов, фасции, связки, сухожилия. Заболеваемость саркомами мягких тканей составляет 9 на 1 миллион детского населения в год. В 80% случаев эти опухоли обнаруживаются у детей до 5 лет.

Лечение сарком мягких тканей комплексное. Оно включает в себя химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Прогноз при саркомах мягких тканей связан с гистоструктурой, стадией и локализацией. Рабдомиосаркома - наиболее распространённая из сарком мягких тканей, связана с относительно благоприятным прогнозом.

Наиболее часто встречаются остеогенная саркома и саркома Юинга, менее часто - злокачественная фиброзная гистиоцитома кости и хондросаркома.

Опухоли костей часто выявляются после травмы (удар, ушиб). Однако фактор травмы, как причина опухолевого роста, значения не имеет: действует механизм "удара по больному месту".

Симптомы злокачественной опухоли кости зависят, главным образом, от её расположения и меньше - от вида опухоли.

Клиника злокачественной опухоли начинается, как правило, с появления в области опухоли и ближайшего к ней сустава малоинтенсивных болей, носящих вначале ночной характер. С течением времени боли усиливаются, беспокоят в любое время, их интенсивность возрастает после физических нагрузок. При локализации опухоли в длинной трубчатой кости появляется характерная триада клинических симптомов: нарушение функции конечности (хромота, уменьшение объёма движений в ближайшем суставе), деформация конечности за счёт мягкотканного компонента и отёка, боль.

По принципам лечения злокачественные опухоли костей у детей разделяются на 2 группы. В одну входит остеогенная саркома, хондросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома кости. В другую - саркома Юинга. Лечение в этих двух группах опухолей проводится по принципиально разным программам. В лечении опухолей первой группы лучевая терапия не применяется, в связи с их недостаточной радиочувствительностью.

Возможности радикального хирургического лечения злокачественных опухолей костей зависят от локализации опухоли. Наибольшие возможности радикального удаления при поражении длинных трубчатых костей, ключицы, лопатки. При поражении костей конечностей возможны как органоуносящие операции - ампутации и экзартикуляции, так и в ряде случаев - органосохраняющие. В настоящее время ведущим методом сохранения конечностей при костных саркомах у детей является эндопротезирование суставов. Операция состоит в замене поражённого участка кости и прилежащего к опухоли сустава металлополимерным эндо- (т.е., внутренним) протезом. С учётом необходимости обеспечить рост оперирвоанной конечности при росте ребёнка применяются специально разработанные удлиняющиеся "растущие" эндопортезы.

В настоящее время при остеогенной саркоме выздоравливают до 70% больных, при саркоме Юинга до 60% больных.

Нефробластома, или опухоль Вильмса - врождённая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Заболеваемость нефробластомой, по сравнению с другими злокачественными солидными опухолями детского возраста, относительно высока - 7-8 случаев на 1 млн детей в возрасте до 14 лет в год.

Нефробластома возникает в период внутриутробного развития в результате нарушений закладки и развития почечной ткани. С этим связан типичный возраст обнаружения опухоли - до 5 лет. До трети пациентов с нефробластомой имеют также пороки развития различных органов. Нефробластома может длительное время протекать скрыто. В течение месяцев или лет ребёнок не обнаруживает отклонений в развитии - в этот период происходит медленный рост опухоли. Затем опухоль резко увеличивает роста. Обычно даже при наличии пальпируемой в животе опухоли субъективное самочувствие ребёнка остаётся удовлетворительным. Отсутствие жалоб на плохое самочувствие у ребёнка приводит к тому, что к врачу он попадает, когда родители самостоятельно, как правило, при купании и переодевании, обнаруживают у него асимметрию живота и пальпируемую в нём опухоль.

Даже опухоль больших размеров, пока она не вызовет асимметрию и увеличение живота, может оставаться незамеченной. Поскольку до достижения определённых размеров нефробластома не вызывает дискомфорта у ребёнка, он может не обращать на опухоль внимания и не сообщать о ней родителям.

Нефробластома - первая солидная опухоль, в лечении которой были достигнуты хорошие результаты. В настоящее время применяется комплексное лечение нефробластомы. В план лечения включаются химиотерапия, радикальная операция в объёме туморнефроуретерэктомии и лучевая терапия. Прогноз при нефробластоме зависит от гистологического варианта (выделяют благоприятные и неблагоприятные морфологические формы), возраста (чем младше ребёнок, тем лучше прогноз) и от стадии заболевания: при I стадии выживают до 90% больных, при II - до 80%, при III - до 60%, при IV - до 20%.